Hortonin syndrooma eli sarjoittainen päänsärky

brain

Mitä tarkoittaa hortonin syndrooma?

Sarjoittainen päänsärky eli Hortonin päänsärky (engl. Cluster Headache) on erittäin kivulias päänsäryn muoto. Taudille ovat ominaisia erittäin kivuliaat päänsärkykohtaukset, jotka kohdistuvat jompaankumpaan silmään. Kipu on hyvin voimakasta ja verrattavissa kipuun, joka liittyy munuaiskiviin tai synnytykseen.

KUKA VOI SAIRASTAA HORTONIN SYNDROOMAA?

Hortonin syndrooma (Hortonin neuralgia), joka tunnetaan myös nimillä sarjoittainen päänsärky, hortonin päänsärky, hortonin oireyhtymä, cluster päänsärky ja itsemurhapäänsärky, on harvinainen tauti. Nykyään sitä sairastaa noin 0,1 % väestöstä eli 1 henkilö tuhannesta. Hortonin syndrooma on hieman yleisempää miehillä kuin naisilla ja tauti alkaa yleensä 20–40 vuoden iässä. Se voi alkaa myös aiemmin, mutta on hyvin harvinainen lapsilla ja nuorilla. Useimmilla päänsärky voi loppua ikääntyessä, mutta sitä voi esiintyä myös vanhemmalla iällä.

Horton – Dokumenttiprojekti

https://www.youtube.com/watch?v=VxiYeBPx0Xk

Dokumentissa Hortonin syndroomaa sairastavat kertovat kokemuksistaan. Dokumentti on toteutettu yhteistyössä Suomen Migreeniyhdistys ry:n kanssa.

»Mistä päänsärkysi johtuu?«

Aloita testi

»Hortonin päänsärky on hieman yleisempää miehillä kuin naisilla ja tauti alkaa yleensä 20–40 vuoden iässä.«

Sarjoittaisen päänsäryn riskitekijöitä

Tupakointi Monet Hortonin päänsärkyä sairastavat ovat tupakoitsijoita tai altistuneet kasvuiässä passiiviselle tupakoinnille. Ei ole kuitenkaan näyttöä siitä, että päänsärky lakkaisi, jos tupakointi lopetetaan.

Periytyvyys Aiemmin ajateltiin, että sarjoittainen päänsärky ei periydy merkittävästi, mutta viime aikoina on todettu, että noin 5 %:lla potilaista sitä esiintyy myös perheessä. On huomattu myös, että monilla sarjoittaista päänsärkyä sairastavilla potilailla on suvussa migreeniä. Noin 15 %:lla heistä on diagnosoitu sekä Hortonin päänsärky, että migreeni.

Unihäiriöt Sarjoittaista päänsärkyä sairastavilla on tavallista useammin uniapnea (yöunen aikaisia hengityskatkoksia), minkä vuoksi on oletettu, että näillä kahdella taudilla on keskinäinen yhteys. Joillakin potilailla hengityskatkos voikin laukaista päänsäryn, ja tämä voi tapahtua etenkin yöunen viiden ensimmäisen tunnin aikana. On kuitenkin näyttöä myös siitä, että uniapnea ei ole päänsäryn syy vaan että nämä kaksi tautia ovat pikemminkin rinnakkaisia ilmiöitä, jotka saavat alkunsa aivojen hypotalamus nimisessä osassa.

Mitkä ovat Hortonin päänsäryn oireet?

Tuskallinen, voimakas ja toispuolinen kipu

Sarjoittaiselle päänsärylle on ominaista erittäin tuskallinen ja voimakas kipu, joka:

kohdistuu toisen silmän sisään, taakse tai ympärille
tuntuu siltä kuin silmää puristettaisiin ulos takaapäin tai veistä käännettäisiin silmässä
on viiltävää, poraavaa, hakkaavaa, läpitunkevaa ja tykyttävää
saattaa säteillä ohimoon, alaleukaan ja hampaisiin
on toispuolista
tekee paikallaan pysymisestä vaikeaa ja pahenee makuulla
aiheuttaa rauhattomuutta ja halua liikkua

Muita Hortonin neuralgialle tyypillisiä oireita

Muut oireet Päänsäryn lisäksi Hortonin syndroomaan liittyy useimmiten jokin seuraavista oireista samalla puolella, johon kipukin kohdistuu:

Silmän punoitus
Silmäluomen turpoaminen
Silmän vetisyys ja vuoto
Nenän tukkoisuus tai vuoto
Otsan ja kasvojen hikoilu

Toisin kuin migreeniin, sarjoittaiseen päänsärkyyn ei yleensä liity pahoinvointia ja oksentelua, mutta niitäkin esiintyy joillakin potilailla ja lähes yksinomaan naisilla. Myös ääni- ja valoherkkyyttä voi esiintyä, mutta nekään eivät ole ominaisia Hortonin päänsärylle. Se voi johtua siitä, että potilaalla on sekä migreeni että sarjoittainen päänsärky.

Hornerin oireyhtymä Noin 60 %:lle sarjoittaista päänsärkyä sairastavista muodostuu päänsärkykohtausten yhteydessäniin kutsuttu Hornerin oireyhtymä. Tämä tarkoittaa, että:

toinen silmäluomi roikkuu ("ptoosi")
pupilli on supistunut ("mioosi")
silmä näyttää sijaitsevan tavallista syvemmällä silmäkuopassa, kun silmäluomirako pienenee ("enoftalmus").

Hornerin oireyhtymä johtuu siitä, että sympaattisen hermoston aktiivisuus vähenee päänsärkykohtauksen aikana..

Sarjoittaiset päänsärkykohtaukset Sarjoittaisen päänsäryn yhteydessä päänsärky ilmenee säännöllisinä kohtauksina, joiden kesto vaihtelee 15 minuutista 3 tuntiin. Useimmilla potilailla kohtaukset kestävät puolesta tunnista tuntiin ja kipuhuippu saavutetaan 15 minuutin kuluessa.

Kohtaukset alkavat äkillisesti ja varoittamatta ja loppuvat usein yhtä äkillisesti. Usein potilas herää yöllä kohtauksen alkaessa niin kutsutusta REM-unesta (unennäkövaihe).

Hortonin päänsärylle on tyypillistä kohtausten sarjoittaisuus. Yleensä kohtaukset kasaantuvat 1–2 kuukauden sarjoiksi, “klustereiksi”, joita erottavat vähintään kuukauden oireettomat jaksot. Sarjan aikana on tyypillisesti 2−4 päänsärkykohtausta vuorokaudessa, mutta jopa kahdeksan kohtauksen sarjat ovat mahdollisia.

Säännöllisyys ja toispuoleisuus

Sarjoittaiselle päänsärylle on ominaista sekä päänsärkykohtausten että sarjojen säännöllisyys. Tautia sairastava tietää usein mihin aikaan vuorokaudesta – mihin kellonaikaan − kohtaukset tulevat ja miten pitkään kohtaus kestää.

On tavallista, että potilas oppii myös kaavan, jonka mukaan sarjat alkavat vuoden mittaan ja joka määrittää kunkin sarjan keston. Sama koskee toispuoleisuutta. Useimmissa tapauksessa kipu tuntuu samalla puolella päätä sarja toisensa jälkeen, mutta yksittäistapauksissa kivun puoli vaihtelee sarjojen välillä.

Sarjoittaisen päänsäryn kaksi tyyppiä

Hortonin syndrooma jaetaan episodiseen ja krooniseen muotoon

Episodinen sarjoittainen päänsärky

Noin 90 %:lla sarjoittaista päänsärkyä sairastavista on taudin episodinen muoto, jossa päänsärkykohtausten sarjat (klusterit) kestävät muutamasta viikosta muutamaan kuukauteen kerrallaan. Sarjoja on yksi tai kaksi kertaa vuodessa ja useimmiten syksyisin ja keväisin.Väliin jäävät jaksot ovat oireettomia. Sarjan alussa päänsärkykohtaukset tihenevät hitaasti ja pahimmillaan niitä on useamman kerran vuorokaudessa, minkä jälkeen ne harvenevat ja lakkaavat lopulta kokonaan. Harvinaisissa tapauksissa sarjoja on ainoastaan yksi koko elinaikana.

Krooninen sarjoittainen päänsärky

10 %:lla potilaista sarjoittainen päänsärky on krooninen, jolloin päänsärkykohtauksia on päivittäin ilman merkittäviä taukoja. Kyseessä on erittäin tuskallinen sairaus, jonka hoitaminen on vaikeaa. Episodinen sarjoittainen päänsärky voi muuttua krooniseksi ja päinvastoin.

2-former-av-hortons

Mistä sarjoittainen päänsärky johtuu?

Sarjoittainen päänsärky on primaarinen päänsärkysairaus, joka tarkoittaa, että se ei aiheudu mistään toisesta sairaudesta tai vauriosta. Sen aiheuttajaa ei tunneta tarkasti, mutta todennäköisesti kyse on useiden poikkeamien yhdistelmästä hermoissa, jotka ohjaavat silmän, aivokalvojen ja kasvojen verisuonia. On havaittu, että päänsärkykohtauksen aikana tietyt silmän ja aivojen verisuonet laajenevat ja turpoavat voimakkaasti, minkä oletetaan vaikuttavan kivun syntymiseen.

»Hortonin päänsärky on neurovaskulaarinen päänsärky. Tämä tarkoittaa, että sairaus vaikuttaa sekä verisuoniin että aivojen hermostoon, joissa kipu muodostuu.«

»Välittäjäaineet ovat elimistön kemiallisia viestinviejiä, jotka siirtävät aivojen sähköimpulsseja solusta toiseen.«

Hypotalamus aktivoituu

Tutkimusten mukaan sarjoittaisessa päänsäryssä osa – syvällä aivoissa sijaitsevasta alueesta – on aktiivinen ja laajentunut. Hypotalamus ohjaa biologista kelloamme, mikä voi selittää Hortonin syndrooman säännölliset kaavat. Aktiivisina ovat myös ne aivojen osat, jotka vaikuttavat sydämen rytmiin ja verenpaineeseen. Lisäksi useiden välittäjäaineiden kuten histamiinin ja serotoniinin aktiivisuus lisääntyy.

Laukaisevat tekijät

Päänsärkysarjan aikana useat tekijät voivat laukaista päänsärkykohtauksen. Puolella kaikista Sarjoittainen päänsärkya sairastavista pienikin määrä alkoholia, erityisesti punaviiniä (70 %:ssa tapauksista) laukaisee kohtauksen, usein puolen tunnin kuluessa alkoholin nauttimisesta. Useimmilla potilailla (seitsemällä kymmenestä) kohtaukset liittyvät yöuneen ja joillakin myös päivällä otetut nokkaunet voivat laukaista kohtauksen. Helposti haihtuvien orgaanisten hajujen, kuten hajuvesien ja maalien, sekä lääkkeiden, kuten sildenafiilin ja nitroglyseriinin on raportoitu laukaisevan kohtauksia päänsärkysarjan aikana.

Miten tauti diagnosoidaan?

Sarjoittaiseen päänsärkyyn liittyy tiettyjä oireita, ja lääkäri tekee diagnoosin tutkimuksessa ilmenevien tietojen perusteella.

Tavallisia lääkärin esittämiä kysymyksiä ovat:

Miten usein kohtaukset toistuvat? Yksi seurantakeino on pitää päänsärkypäiväkirjaa , johon kirjataan kohtausten päivämäärä, kellonaika ja kesto.
Kuvaile kipua. Onko se tykyttävää, jomottavaa, hakkaavaa, voimakasta?
Missä kohdassa päätä kipu tuntuu?
Miten pitkään kipu jatkuu? Sekunteja, minuutteja, tunteja vai päiviä?
Miten voimakasta kipu on asteikolla 1–10?
Esiintyykö muita oireita? Nenän tukkoisuutta, silmien vetisyyttä, pahoinvointia, hikoilua?
Näkyykö pupillien koossa eroa kohtauksen aikana?
Lievittääkö jokin asia päänsärkyä? Kipukohdan painaminen, liike, lepo, hiljaisuus, pimeys, raitis ilma?
Mitä tapahtui ennen päänsäryn alkamista? Mikä saattoi laukaista sen?
Mitä lääkkeitä on kokeiltu? Auttaako jokin niistä päänsärkyyn? Mikä tai mitkä?

MED 1370 FI - Tämä sivu päivitettiin viimeksi 11 February 2016, 10:50